囊性纖維化的治療
不能治愈囊性纖維化，但是一系列治療可以幫助控制症狀，預防或減少並發症，並使病情更容易忍受。
需要定期預約以監測病情，並會根據患者的需求制定護理計劃。
患有囊性纖維化的人由一組醫療保健專業人員治療。有時，這種情況需要在醫院接受治療。
肺部疾病藥物
患有囊性纖維化的人可能需要服用不同的藥物來治療和預防肺部疾病。這些可能被吞下，吸入或註射。
肺部疾病的藥物包括：
- 預防和治療胸部感染的抗生素
- 使肺部粘液變薄且更容易咳嗽的藥物，例如，催乳素，高滲鹽水和甘露醇乾粉
- 有助於減少體內粘液水平的藥物-例如，自行服用的ivacaftor（Kalydeco）或與lumacaftor組合使用的藥物（Orkambi，但只有在人們滿足製造商設定的幾個標準的情況下，才能出於同情的理由使用）
- 支氣管擴張劑可擴大氣道並使呼吸更輕鬆
- 類固醇藥物治療鼻子內的小生長物（鼻息肉）
同樣重要的是，囊性纖維化患者要及時進行所有常規疫苗接種，並在年齡足夠大後每年進行流感疫苗注射。
行使
任何形式的體育鍛煉，例如跑步，游泳或踢足球，都可以幫助清除肺部的粘液並改善體力和整體健康狀況。
物理治療師可以為每個人提供正確的鍛煉和活動建議。
氣道清除技術
物理治療師也可以教一些技術，以幫助保持肺部和氣道暢通。
這些包括：
- 主動呼吸技術（ACBT）–深呼吸，吞嚥，咳嗽和放鬆呼吸以移動粘液的循環
- 自體引流–一系列溫和的控制呼吸技術，可清除肺部粘液
- 氣道清除設備–使用呼吸技術，振動和氣壓幫助從氣道清除粘液的手持設備（例如，呼氣正壓或PEP設備）
囊性纖維化基金會也提供有關氣道清除技術以及運動和理療的信息，可以為您提供幫助。
飲食和營養建議
良好的飲食對囊性纖維化患者很重要，因為黏液會使其難以消化食物和吸收營養。
胰腺通常無法正常工作，使消化食物變得更加困難。
營養師將建議如何攝取更多的卡路里和營養以避免營養不良。
他們可能會建議高熱量飲食，維生素和礦物質補充劑，並與食物一起服用消化酶膠囊以幫助消化。
囊性纖維化信任對信息囊性纖維化飲食均衡和營養諮詢簡報為成人和兒童。
肺移植
在嚴重的囊性纖維化病例中，當肺部停止正常工作並且所有藥物治療均無濟於事時，建議進行肺移植。
肺移植是一項具有風險的嚴重手術，但它可以大大改善患有嚴重囊性纖維化患者的壽命和生活質量。
囊性纖維化基金會提供了有關肺囊性纖維化的信息。